自由奔放是什么生肖
Ам?ло?доз | |
---|---|
![]() М?кроскоп?чна картина патологоанатом?чного препарату дванадцятипало? кишки з розвинутим ам?ло?дозом | |
Спец?альн?сть | ендокринолог?я, кард?олог?я ? гематолог?я ![]() |
Препарати | ацетилцисте?н[1], мелфалан[2], pomalidomided[2], ленал?дом?д[2], bortezomib[2], дексаметазон[2], ixazomibd[2] ? тал?дом?д[2] ![]() |
Класиф?кац?я та зовн?шн? ресурси | |
МКХ-11 | 5D00 ![]() |
МКХ-10 | E85 |
OMIM | 105210 |
DiseasesDB | 633 |
eMedicine | med/3377 |
MeSH | D000686 |
![]() ![]() |
Ам?ло?доз (ам?ло?дна дистроф?я) — хвороба порушення б?лкового обм?ну, що супроводжуються утворенням та в?дкладанням у тканинах специф?чного гл?копроте?ну — ам?ло?да.
У розд?л? ?[E70 E90] Розлади обм?ну речовин?[3] ам?ло?доз под?ляють так:
- E.85. Ам?ло?доз
- E.85.0 Неневропатичний с?мейноспадковий ам?ло?доз
- E.85.1 Невропатичний с?мейноспадковий ам?ло?доз
- E.85.2 С?мейноспадковий ам?ло?доз, неуточнений
- E.85.3 Вторинний системний ам?ло?доз
- E.85.4 Органообмежений ам?ло?доз
- E.85.8 ?нший ам?ло?доз
- E.85.9 Ам?ло?доз, неуточнений
Найчаст?ше ам?ло?доз розвива?ться як ускладнення хрон?чних захворювань, пов'язаних з ?нфекц??ю та тих, що прот?кають часто з нагно?нням (туберкульоз, бронхоектази, остеом??л?т), а також деяких не?нфекц?йних захворювань (ревмато?дний артрит, л?мфогранулематоз, м??ломна хвороба).
Р?дше зустр?ча?ться первинний ам?ло?доз, при якому причинне захворювання в?дсутн?. У таких хворих ам?ло?доз може мати с?мейний характер.
При вторинному процес? ам?ло?д найчаст?ше накопичу?ться у печ?нц?, селез?нц?, наднирниках, особливо у нирках. У хворого з характерними проявами основно? патолог??, зазвичай при тривалому ?? переб?гу, починають визначатися зб?льшення печ?нки, селез?нки, з'явля?ться проте?нур?я.
Кл?н?чно найб?льше значення ма? ураження нирок, при якому може виникнути нефротичний синдром, а при прогресуванн? хвороби розвива?ться хрон?чна ниркова недостатн?сть. Остання нер?дко прот?ка? на фон? низького АТ, що пов'язане з супутн?м ураженням наднирник?в.
При первинному ам?ло?доз? зазвичай уражуються
- серце з аритм?ями, порушеннями пров?дност? та прогресуючою серцевою недостатн?стю,
- шлунково-кишковий тракт з диспепсичними явищами,
- шк?ра,
- леген?.
Характерний великий щ?льний язик
Д?агноз ам?ло?дозу п?дтверджують морфолог?чно при б?опс?? слизово? оболонки ясен, язика.
Зовн?шн?й вигляд орган?в при ам?ло?доз? залежить в?д ступеню процесу: якщо к?льк?сть ам?ло?ду незначна, зовн?шн?й вигляд органу мало зм?ню?ться ? ам?ло?д виявля?ться при м?кроскоп?чному досл?дженн?. При виразному ам?ло?доз? орган зб?льшу?ться в об'?м?, ста? щ?льним ? ламким, а на розтин? ма? сво?р?дний восковий або сальний вигляд.
У селез?нц? ам?ло?д в?дклада?ться в л?мфатичних фол?кулах або ж р?вном?рно по вс?й пульп?. В першому випадку ам?ло?дно-зм?нен? фол?кули зб?льшен? ? на розтин? щ?льно? селез?нки мають вигляд нап?впрозорих зерен, як? нагадують зерна саго (сагова селез?нка). В другому — селез?нка зб?льшена, щ?льна, коричнево-червона, гладка, ма? сальний блиск на розтин? (сальна селез?нка). Сагова ? сальна селез?нка ? посл?довними стад?ями процесу.
У нирках ам?ло?д утворю?ться в ст?нц? судин, в кап?лярних петлях ? мезанг?? клубочк?в, в базальних мембранах канальц?в ? в стром?. Нирки при цьому стають щ?льними, великими, б?ло-с?рими ? ?сальними?. При прогресуванн? процесу клубочки ? п?рам?ди повн?стю зам?щен? ам?ло?дом, розроста?ться сполучна тканина ? розвива?ться ам?ло?дне зморщування нирок.
У печ?нц? ам?ло?д виявля?ться м?ж з?рчастими ретикуло-ендотел?оцитами синусо?д?в, вздовж ретикулярно? строми дольок, в ст?нках судин, проток?в ? в сполучн?й тканин? портальних тракт?в. В м?ру накопичення ам?ло?ду кл?тини печ?нки (гепатоцити) атрофуються ? гинуть. Печ?нка при цьому зб?льшу?ться, ста? щ?льною ? ма? вигляд ?сально??.
У кишечнику ам?ло?д утворю?ться в ретикулярн?й стром? слизово? оболонки, а також у ст?нках судин як слизово?, так ? п?дслизово? оболонок. При р?зко виразному ам?ло?доз? залозистий апарат кишок атрофу?ться.
Ам?ло?доз надниркових залоз звичайно двоб?чний; ам?ло?д утворю?ться в к?рков?й речовин? вздовж кровоносних судин.
У серц? ам?ло?д виявля?ться п?д ендокардом, у стром? та судинах м?окарда, а також в еп?кард? вздовж вен. Накопичення ам?ло?ду в серц? призводить до р?зкого його зб?льшення (ам?ло?дна кард?омегал?я). Серце ста? дуже ущ?льненим, м?окард набува? ?сального? вигляду.
У скелетних м'язах, як ? в м?окард?, ам?ло?д утворю?ться вздовж м?жм'язово? сполучно? тканини, в ст?нках судин ? в нервах. Периваскулярно ? периневрально нер?дко утворюються масивн? в?дкладення ам?ло?дно? речовини. М'язи при цьому стають щ?льними, нап?впрозорими.
У легенях ам?ло?д з'явля?ться спочатку в ст?нках розгалужених легеневих артер?й ? вен, а також в перибронх?альн?й сполучн?й тканин?. П?зн?ше ам?ло?д з'явля?ться в м?жальвеолярних перегородках.
У головному мозку при старечому ам?ло?доз? ам?ло?д знаходять в сен?льних бляшках кори, судинах ? оболонках.
Ам?ло?доз шк?ри характеризу?ться дифузним накопиченням ам?ло?ду в сосочках шк?ри та ?? ретикулярному шар?, в ст?нках судин ? по перифер?? сальних ? потових залоз, що супроводжу?ться руйнуванням еластичних волокон ? р?зкою атроф??ю еп?дерм?са.
Ам?ло?доз п?дшлунково? залози ма? деяк? особливост?. Кр?м артер?й ц??? залози, зустр?ча?ться ? ам?ло?доз остр?вц?в, що спостер?га?ться в глибок?й старост?.
Ам?ло?доз щитопод?бно? залози також сво?р?дний. Синтез ам?ло?ду в стром? та судинах залози може бути проявом не т?льки генерал?зованого ам?ло?дозу, але ? медулярного раку залози (медулярний рак щитопод?бно? залози з ам?ло?дозом строми). Ам?ло?доз строми зустр?ча?ться також у пухлинах ендокринних залоз ? APUD-системи (?нсулома, карцино?д, феохромоцитома, хромофобна аденома г?поф?зу, г?пернефро?дний рак), причому в утворенн? APUD-ам?ло?ду доведена участь еп?тел?альних пухлинних кл?тин.
![]() | Частина ?нформац?? в ц?й статт? застар?ла.(травень 2018) |
Л?кування ? проф?лактика спрямован? на активну терап?ю основного захворювання з застосуванням при необх?дност? х?рург?чного втручання (наприклад при остеом??л?т?, бронхоектазах). Проводять тривале л?кування сирою печ?нкою по 80-100 г/добу, препаратами типу хлорох?ну (резох?н, делаг?л, х?нгам?н).
- Дов?дник фельдшера/п?д ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.
- Струков Анатол?й ?ванович; С?ров В?ктор В?кторович. Патолог?чна анатом?я. — Харк?в : Факт, 2003. — С. 864. — 2000 прим.
- АМ?ЛО?ДОЗ [Арх?вовано 12 травня 2015 у Wayback Machine.] — докладно у журнал? ?Медицина св?ту?.
- Ам?ло?доз[недоступне посилання з червня 2019] — опис ? л?кування хвороб.
- Ам?ло?доз шк?ри[недоступне посилання з червня 2019] — симптоми, л?кування, д?агностика.