车讯:轴距3108mm 曝国产新5系长轴距版申报图

Проказа / Лепра / Хвороба Гансена
24-р?чний чолов?к, хворий на проказу 24-р?чний чолов?к, хворий на проказу
Спец?альн?сть	?нфекц?йн? хвороби
Симптоми	пол?неврит, г?постез?яd, деп?гментац?я, парестез?я, м'язова атроф?я, контрактура, мутиляц?яd, лагофтальм, кератит, перфорац?я носово? перегородки, носова кровотеча ? дистроф?я
Причини	паличка Гансена ? M. lepromatosisd
Ведення	фармакотерап?я
Препарати	клофазим?н, дапсон, офлоксацин, рифамп?цин, м?ноцикл?нd, азитром?цин, кларитром?цин ? предн?золон
Частота	0.002730303%, 0.001731521%, 0.000352488%, 0.014898089%, 0.001558304%, 0.017726101%, 0.002567265%, 0.003534417%, 0.001686689% (Еквадор), 1400—1600% (Французька Гв?ана), 700—900% (Гваделупа), 1200—1400% (Гаяна), 200—400% (Гондурас), 100—300% (Мартин?ка), 47900—48100% (Мексика), 1200—1400% (Н?карагуа), 1900—2100% (Панама), 49600—49800% (Парагвай), 3100—3300% (Перу), 500—700% (Сальвадор), 3500—3700% (Суринам), 1500—1700% (Уругвай), 27600—27800% (Сполучен? Штати Америки), 119900—120100% (Венесуела), 2900% (увесь св?т), 0.002413966% (св?т)
Класиф?кац?я та зовн?шн? ресурси
МКХ-11	1B20
МКХ-10	A30
OMIM	607572, 609888 ? 613407
DiseasesDB	8478
MedlinePlus	001347
eMedicine	med/1281 derm/223 neuro/187
MeSH	D007918
Leprosy у В?к?сховищ?

百度 　　来而不往非礼也。

Прока?за (ле?пра, хвороба Гансена; англ. leprosy, н?м. Aussatz, фр. la lepre) — антропонозна ?нфекц?йна хвороба з контактною передачею ? хрон?чним переб?гом, яку спричинюють м?кобактер?? лепри. Переб?га? з переважним ураженням шк?ри, перифер?йно? нервово? системи, ?нод? переднього в?др?зку ока, верхн?х дихальних шлях?в вище гортан?, я?чок, а також кист? та стопи. Належить до групи забутих троп?чних хвороб.

Проказа може розглядатися як дв? пов'язан? сво?р?дн? форми захворювання. Спочатку м?кобактер?? спричинюють широкий спектр кл?тинних ?мунних реакц?й. Ц? ?мунолог?чн? под?? стимулюють другу форму — периферичну нейропат?ю з тяжкими насл?дками.

Етимолог?я

Слово лепра (проказа) походить в?д дав.-гр. Λ?πρα ?хвороба, яка покрива? шк?ру лускою?, у свою чергу в?д д??слова дав.-гр. Λ?πω — ?очищати?. дав.-гр. Λ?πο? у давньогрецьк?й мов? означало плодову шк?рку, тому утворилось дав.-гр. Λεπερ?? — ?у кого була знята шк?рка?, а пот?м й скорочено до дав.-гр. Λεπρ??. Протягом ус??? ?стор?? люди з проказою були в?дом? як прокажен?. У XXI стол?тт? цей терм?н став менш актуальним, внасл?док зменшення числа хворих на проказу. Через стигму цих пац??нт?в деяк? вважають за краще не використовувати слово ?проказа?, а в?ддають перевагу поняттю ?хвороби Гансена?.

?сторичн? в?домост?

За б?бл?йними переказами, сир?йський во?начальник Не?ман страждав на проказу. Пророк ?лисей передр?к йому, що якщо в?н с?м раз?в зануриться у води р?чки Йордан, то вил?ку?ться. Не?ман так ? зробив, завдяки чому зц?лився. У ?вангел?? в?д Луки сказано, що ?сус Христос зц?лив спочатку одного прокаженого, а п?зн?ше взагал? десять таких хворих. Священники, за св?дченням Б?бл??, обстежували хворих на проказу та на ?нш? хвороби ? тримали ?х п?д наглядом протягом тижня. Якщо хвороба п?дтверджувалася, ?х оголошували нечистими та ?золювали в?д сусп?льства, змушуючи носити вбрання з особливими прикметами. Прокажених таврували як злочинц?в, як? порушили культурн? та рел?г?йн? звича?. Ар?стотель у сво?х творах ?менував хворобу ?сатир?азом? або ?леонт?азом?, звертаючи таким чином, увагу на характерн? зм?ни обличчя при проказ?. Воно нагаду? чоло м?ф?чного сатира або морду лева.

Вказ?вки про ?снування прокази в?дом? починаючи з 2460 року до нашо? ери. На в?дм?ну в?д спор?дненого ?й туберкульозу проказа була поширена повсюдно ще до приходу ?вропейц?в на р?зн? материки. Найстарш? вогнища хвороби ?снували ? на п?вдн? ?вропи, ? в Аз??, Африц?, Америц? й, нав?ть, на Тихоокеанських островах. Проникнення хвороби з ?? давн?х осередк?в ? поширення в р?зн? кра?ни було пов'язане з? зм?нами у торг?вл? та з в?йнами. Велике значення у ?? поширенн? мали, зокрема, Хрестов? походи на Близький Сх?д, де проказа тод? була г?перендем?чною. У п?вн?чн? ? центральн? райони ?вропи в XI—XIII стол?ттях хворобу зв?дти поширили численн? Христов? во?ни, як? поверталися з цих поход?в. Явн? ознаки кал?цтва уражених, характерн? зм?ни обличчя наводили в оточуючих острах ? жах, через що дуже швидко в ?вроп? сформувалися заходи ?золяц??, хворих масово пом?щали в особлив? буд?вл? — лепрозор??. Т?льки у Франц?? XIII стол?ття нал?чувалося б?льше 2000 лепрозор??в, а ще багато притулк?в ?снувало при монастирях. Вважа?ться, що не т?льки проказа, а й спотворююч? тяжк? форми сиф?л?су, туберкульозу шк?ри, парш?, нав?ть такого незаразного захворювання, як псор?аз нер?дко служили п?дставою для запроторювання тако? уражено? людини до лепрозор?ю, де в?н був примушений провести залишок свого життя. Так? правила щодо хворих на проказу привели до ?? вит?снення з п?вн?чно- та зах?дно?вропейських кра?н уже до XV стол?ття. Вважа?ться, що ?? практично повне зникнення з ?вропи в XVII—XVIII стол?ттях в?дбулося не через зменшення в?рулентност? збудника, а внасл?док переходу на б?льш збалансовану ?жу. Швидше за все, впровадження картопл?, завезено? з Америки у XV стол?тт?, в рац?он ?вропейц?в ? привело до практично повного зникнення прокази з цього континенту. ? думки, що ?вропейська популяц?я досить швидко набула генетично? ст?йкост? до збудника.

Ще в найдавн?ш? часи намагалися для л?кування прокази використовувати смердюч?, але смачн? плоди шальмугрового яблука (дур?ана), що м?стили масло, яке мало певн? протилепрозн? властивост?.

Головного збудника прокази — Mycobacterium leprae (м?кобактер?ю лепри) — в?дкрив норвезький л?кар ?ергард Гансен у 1871 роц?. Тому цю бактер?ю ще називають паличкою Гансена. Це захворювання в?доме з давн?х час?в. Воно було поширене у Стародавньому ?гипт?, на Близькому Сход?, у Кита?, Япон??, ?нд?? ще до н. е. На п?вдн? Укра?ни та Криму проказу вивчав укра?нський медик Як?в Сандул-Стурдза.

Актуальн?сть

Поширення лепри у св?т?, 2003.

Проказа все ще зустр?ча?ться в б?льш н?ж 120 кра?нах, причому щороку ре?стру?ться понад 200 тисяч нових випадк?в. Л?кв?дац?я прокази як глобальна проблема св?тово? системи охорони здоров’я (що визнача?ться як поширен?сть менше 1 випадка на 10 000 населення) була досягнута в 2000 роц? (в?дпов?дно до резолюц?? 44.9 Всесв?тньо? асамбле? охорони здоров’я), а в б?льшост? кра?н – до 2010 року. Зменшення к?лькост? нових випадк?в в?дбувалося поступово як у всьому св?т?, так ? в рег?онах ВООЗ. Зг?дно з даними 2019 року, Бразил?я, ?нд?я та ?ндонез?я пов?домили про понад 10 000 нових випадк?в, тод? як 13 ?нших кра?н (Бангладеш, Демократична Республ?ка Конго, Еф?оп?я, Мадагаскар, Мозамб?к, М’янма, Непал, Н?гер?я, Ф?л?пп?ни, Сомал?, П?вденний Судан, Шр?-Ланка та Об’?днана Республ?ка Танзан?я) пов?домили про к?льк?сть в?д 1000 до 10 000 нових випадк?в. Сорок п’ять кра?н пов?домили про 0 випадк?в, а 99 пов?домили про менше 1000 нових випадк?в.

Хвороба зустр?ча?ться на вс?х континентах, найпоширен?ша у кра?нах Африки, Аз??, Центрально? та П?вденно? Америки. Погане харчування, ав?там?нози, антисан?тар?я, скупчення велико? к?лькост? населення у одному м?сц? сприя? зараженню, ймов?рн?сть якого зб?льшу?ться пропорц?йно до тривалост? контакту з хворим. Проказа ? найб?льш частою причиною кал?цтв кист? та третьою за частотою ?нфекц?йною причиною сл?поти. Виражен? косметичн? дефекти, що спотворюють хворого, створюють у них псих?чн? в?дхилення ? соц?альну в?дчужен?сть, що часто призводить до ?хнього небажання жити серед здорових людей.

У 1990-х роках ВООЗ розпочала кампан?ю з л?кв?дац?? прокази як проблеми громадського здоров'я до 2000 року. Ставилася задача зменшення к?лькост? хворих на проказу, що потребують багатопрепаратно? терап??, менш н?ж 1 на 10000 населення. Цю мету було досягнуто з точки зору глобально? поширеност? до 2002 року. Однак станом на 2014 р?к, кожна з? 122 кра?н, де проказа була ендем?чною в 1985 роц?, усе ще ма? поширен?сть понад 1 на 10 000 населення. Основним завданням св?тово? системи охорони здоров'я на сучасному етап? ? припинення передач? серед д?тей до 2020 року.

Всесв?тн?й день допомоги хворим на проказу — визнача?ться ВООЗ ? св?товою сп?льнотою в останню нед?лю с?чня.

Ет?олог?я

? Паличка Гансена
М?крофотограф?я Mycobacterium leprae (др?бн? цегляно-червон? палички, м?сцями в скупченнях, б?оптат шк?ри).
Б?олог?чна класиф?кац?я
Домен: Bacteria Тип: Actinobacteria Клас: Actinobacteria Ряд: Actinomycetales П?дряд: Corynebacterineae Родина: Mycobacteriaceae Р?д: Mycobacterium Вид: M. leprae
Б?ном?альна назва
Mycobacterium leprae Герхард Гансен, 1874
Посилання
В?к?сховище: Leprosy

Збудники — Mycobacterium leprae ? Mycobacterium lepromatosis. Останн?й вид ? пор?вняно недавно виявленою м?кобактер??ю, вид?леною посмертно у випадку дифузно? лепроматозно? прокази у 2008 роц?. Вони в?дд?лилися одна в?д одно? десь 14 млн рок?в тому, тод? як Mycobacterium lepreae ? Mycobacterium tuberculosis роз?шлись 36 млн рок?в тому. M. leprae зародилася у Сх?дн?й Африц? ? поширилася зв?дти на ?вропу та на Близький Сх?д, ран?ше в?д поширення в Зах?дну Африку та Америку за останн? 500 рок?в.

Ц? м?кобактер?? являють собою внутр?шньокл?тинн? кислотост?йк? паличкопод?бн? бактер?? з родини Mycobacteriaceae, як? оточен? характерною восковою мембраною. Через те, що ц? м?кобактер?? не мають ген?в, як? допомагають бактер?ям самост?йно розмножуватися позакл?тинно, вони не ростуть на штучних поживних середовищах, а також у культурах кл?тин. Розмноження збудник?в в?дбува?ться при зараженн? мишей у подушечки лапок, при зараженн? броненосц?в ? деяких вид?в мавп (шимпанзе, сажев? мангобе? ? крабо?дн? макаки). Воно в?дбува?ться надзвичайно пов?льно. Чутлив? до рифамп?цину ? деяких сульфан?лам?дних препарат?в.

Mycobacterium leprae ма? найдовший час подво?ння серед ус?х в?домих бактер?й, що не да? можлив?сть використовувати бактер?олог?чний пос?в у кл?н?чн?й практиц?. Пор?вняння посл?довност? генома M. leprae та Mycobacterium tuberculosis виявля? екстремальний випадок редуктивно? еволюц?? — менше половини геному м?стить функц?ональн? гени. Видалення ?х, схоже, усува? багато важливих метабол?чних процес?в, включаючи утворення сидерофору, частини окислювальних та б?льшост? м?кроероф?льних ? анаеробних дихальних ланцюг?в, а також численн? катабол?чн? системи та ?хн? регулююч? схеми. Першу посл?довн?сть геному штам?в M. leprae було розшифровано в 1998 роц?. Посл?довн?сть геному штаму, який вперше було вид?лено в Там?лнад? (?нд?я) та позначено TN, розшифрували в 2013 роц?. Посл?довн?сть була отримана комб?нованим п?дходом, використовуючи автоматичний анал?з ДНК-посл?довност? вибраних косм?д?в та клон?в ?герба? ц?лого геному. П?сля зак?нчення процесу було встановлено, що посл?довн?сть геному м?стить 3,268,203 пар основи (bp), а середн?й вм?ст G + C становить 57,8 %, ? ц? значення значно нижч?, н?ж в?дпов?дн? значення для M. tuberculosis, як? складають 4,451,229 bp ? 65,6 % G + C.

Еп?дем?олог?чн? особливост?

Джерело та резервуар

Встановленим джерелом ? хвор? люди. Резервуаром ?нфекц?? в природ? можуть бути броненосц?, червон? вив?рки ? примати, але випадк?в зараження в?д них людей не описано.

Механ?зм ? фактори передач?

Механ?змом передач? цих м?кобактер?й ? контактний. Передача ?нфекц?? в?дбува?ться при т?сному ? тривалому контакт? з хворим (м?ж подружжям, в?д батьк?в до д?тей). Передача активно зд?йсню?ться в?д хворих й через носоглотков? вид?лення. Обговорю?ться можлив?сть ?нф?кування внасл?док укусу комах.

Сприйнятлив?сть та ?мун?тет

Проказа уража? людей в будь-якому в?ц?, але випадки хвороби у немовлят надзвичайно р?дк?сн?. Специф?чний п?к захворюваност? припада? на в?к до 10 рок?в. Б?льш?сть випадк?в прокази пов'язано з прямою передачею збудника в?д людини до людини. Серед т?сно ? тривало контактуючих член?в с?м'? (подружжя, мати ? дитина) ризик зараження зроста? приблизно в 8 раз?в, н?ж при контакт? м?ж не родичами. При контакт? з нел?кованими хворими на лепру ризик зараження склада? десь 10 %. Чолов?ки хвор?ють част?ше, н?ж ж?нки. Проказа також зустр?ча?ться част?ше серед тих, хто живе в б?дност?. ?нш? фактори ризику погано вивчен?. Проте умови, як? знижують ?мунний захист, зокрема так?, як недо?дання, тяжк? фонов? захворювання або генетичн? фактори можуть зб?льшити ризик розвитку прокази. А от В?Л-?нфекц?я не зб?льшу? ризик розвитку прокази, хвороба не входить до перел?ку В?Л-асоц?йованих ?нфекц?й.

Патогенез

М?сце проникнення збудника остаточно не встановлено, але, з найб?льшою ймов?рн?стю, це слизова оболонка верхн?х дихальних шлях?в ? шк?ра. В?д моменту потрапляння туди бактер?й до появи перших кл?н?чних прояв?в част?ше проходить в?д 3 до 5 рок?в, але ?нод? й дек?лька десятил?ть. Розгорнута картина хвороби в?дбува?ться далеко не у вс?х випадках. Лише у 10-20 % ?нф?кованих ос?б розвиваються малопом?тн? ознаки ?нфекц?? ? лише у половини з них (тобто у 5 -10 % ?нф?кованих) надал? проявля?ться розгорнута картина хвороби. Вважають, що така слабка активн?сть пов'язана з формуванням навколо збудник?в щ?льно? ?нертно? капсули ? в?дсутн?стю екзотоксину. З яких причин пот?м в?дбува?ться активац?я поки неясно. Швидше за все, подальше прогресування прокази, розвиток то? чи ?ншо? кл?н?чно? форми антигенно детерм?новано ? пов'язане з певним набором антиген?в (гаплотипами) за системою г?стосум?сност? HLA. У хворих на проказу виявля?ться дефект кл?тинного ?мун?тету (який ?стотно в?др?зня?ться в?д дефект?в кл?тинного ?мун?тету у В?Л-?нф?кованих) у вигляд? в?дсутност? реакц?? на т? в?русн? та паразитарн? хвороби, в яких основне значення належить саме кл?тинн?й ланц? захисту. У цих хворих низький р?вень ризику захвор?ти на злояк?сн? новоутворення. Нав?ть при ?нтенсивн?й гематогенн?й дисем?нац?? збудника деструктивн? процеси при проказ? обмежуються лише шк?рою, периферичними нервами, передн?ми в?дд?лами очей, я?чками, верхн?ми ? нижн?ми к?нц?вками. Особливо часто уража?ться л?ктьовий нерв близько л?ктьового згину ? малогом?лковий нерв там, де в?н оточу? головку в?дпов?дно? к?стки. Як вважають, поверхов?сть руйнувань обумовлена тим, що температурний оптимум розмноження палички Гансена лежить нижче 37°С (найкраще у межах 27-30 °C), а саме в цих д?лянках температура нижче цього показника, тому не розвиваються в паху, пахвах та шк?р? голови.

К?лька ген?в (зокрема PRKN, PACRG, TLR2, LTA, TLR1) пов'язан? з? схильн?стю до розвитку прокази. Часто ?мунна система здатна усунути проказу на ранн?й стад?? хвороби, перш н?ж з'являються серйозн? ураження. Дефект кл?тинно-опосередкованого ?мун?тету може спричинити сприйнятлив?сть до прокази. Область ДНК, в?дпов?дальна за цю м?нлив?сть, також бере участь у хвороб? Парк?нсона. Деяк? факти вказують на те, що не у вс?х людей, як? ?нф?кован? M. leprae, розвива?ться хвороба, ? генетичн? чинники давно вважаються такими, як? в?д?грають певну роль у розвитку хвороби у певних с?м'ях та чому в окремих ос?б розвива?ться лепроматозна проказа, а не ?нша форма.

В ос?б, як? мають сильну кл?тинну ?мунну в?дпов?дь на збудника прокази, розвива?ться туберкуло?дна форма прокази, при як?й зазвичай уражена шк?ра та периферичн? нерви. Запалення шк?ри слабке, к?льк?сть уражень обмежена, ? ц? вогнища, як правило, сух? та мало або безбол?сн?. Залучення нерв?в зазвичай асиметричне. Ця форма захворювання також назива?ться ще пауц?бацилярною проказою через низьку к?льк?сть бактер?й в ураженнях шк?ри. Результати шк?рних тест?в з антигеном з убитих орган?зм?в ? позитивними у цих ос?б.

В ос?б, яким притаманна слабка кл?тина ?мунна в?дпов?дь, розвива?ться лепроматозна форма прокази, яка характеризу?ться сильним ураженням шк?ри. Ураження шк?ри при цьому глибок?, ураження нерв?в, як правило, симетричн?. Ця форму захворювання називають мультибацилярною проказою через велику к?льк?сть бактер?й, виявлених в ураженнях. Результати шк?рних тест?в з антигеном з убитих орган?зм?в при ц?й форм? ? негативними.

Пац??нти можуть також представляти особливост? обох категор?й; однак, з часом вони, як правило, розвиваються до т??? чи ?ншо? (невизначена або прикордонна проказа).

Класиф?кац?я та кл?н?чн? ознаки

За кл?н?ко-г?столог?чними даними розр?зняють дв? форми хвороби: туберкуло?дну ? лепроматозну. При перш?й форм? шк?рн? зм?ни менш пом?тн?, а б?льш виражен? ураження нервових стовбур?в. ?? вважають в?дносно доброяк?сною. При лепроматозн?й форм? найб?льш виражен? шк?рн? ураження, меншою м?рою уражаються нерви. Вона ? злояк?сною. ? й пограничн? форми, як? по?днують у соб? риси двох головних форм у р?зних м?сцях орган?зму.

У МКХ-10 покладено систему Р?дл?-Джопл?нга, в?дпов?дно до не? розр?зняють проказу у клас? I ?Деяк? ?нфекц?йн? та паразитарн? хвороби?:

• A30.0 Недиференц?йована проказа або I лепра.
• A30.1 Туберкуло?дна проказа або TT лепра.
• A30.2 Погранична туберкуло?дна проказа або BT лепра
• A30.3 Погранична проказа або BB лепра.
• A30.4 Погранична лепроматозна проказа або BL лепра.
• A30.5 Лепроматозна проказа або LL проказа.
• A30.8 ?нш? форми прокази.
• A30.9 Неуточнена проказа.

Загальн? прояви

?нкубац?йний пер?од може тривати в?д 6 м?сяц?в до дек?лькох десятил?ть (у середньому 3—5 рок?в). Хвороба розвива?ться поступово. У деяких хворих може спостер?гатися п?двищення температури т?ла, слабк?сть, б?ль у суглобах, у ?нших гарячка в?дсутня, в?дзнача?ться анем?я, слабк?сть, сонлив?сть. При вс?х формах на ранн?й стад?? з'являються шк?рн? зм?ни.

Туберкуло?дна форма

Процес, який переб?га? в?дносно доброяк?сно, при ньому уражаються переважно нервов? структури, меншою м?рою шк?ра. На шк?р? виникають плямист? елементи; з боку нервово? системи надал? в?дм?чаються пол?неврити, атроф?я м'яз?в, контрактури, троф?чн? виразки.

Почина?ться появою ч?тко окреслено?, в?дносно велико? г?поп?гментовано? або г?перп?гментовано? плями (або дек?лькох плям), у межах яко? в?дм?ча?ться в?дчуття поколювання ? повзання мурах (парестез?я). Шк?рна чутлив?сть не порушу?ться. Надал? пляма зб?льшу?ться, ?? кра? п?дн?маються, стають схож? на валик ?з к?льцепод?бним або сп?ралепод?бним малюнком. Центральна частина атрофу?ться та запада?. У межах цього вогнища шк?ра повн?стю позбавлена чутливост?, в тому числ?, больово?, в?дсутн? потов? залози (через що на поверхн? плям в?дсутн?й п?т, що можна встановити за допомогою проби з йодом ? крохмалем), волосян? фол?кули, сальн? залози. При локал?зац?? плям на обличч? чутлив?сть може збер?гатися. Спостер?гаються й ?нш? вар?анти шк?рних зм?н (прост? еритематозн? зм?ни без ознак ?нф?льтрац??, папульозн?, под?бн? до сиф?л?тичних, горбков? тощо).

Кал?цтво рук внасл?док в?дпад?ння фаланг

Нерви рано залучаються до патолог?чного процесу. Поверхнев? нерви, як? йдуть в?д осередку ураження та ?ннервують уражен? д?лянки, можуть зб?льшуватися в розм?рах. ?х зазвичай пальпують, ?нод? ?х можна побачити, бо вони виступають п?д шк?рою у вигляд? тяж?в. Пальпац?я нерв?в украй болюча. Ураження нерв?в призводить до атроф?? м'яз?в; особливо страждають м'язи кист?. Травми та стискання призводять до ?нфекц?й кистей та стоп, на п?дошвах утворюються нейротроф?чн? виразки. Надал? можлива мутиляц?я (в?дпад?ння) фаланг. При ураженн? лицевого нерва зустр?ча?ться лагофтальм та зумовлений ним кератит, а також виразка рог?вки, яка призводить до сл?поти.

Лепроматозна форма

Найтяжча форма, при як?й уражено багато орган?в та тканин (шк?ра, слизов? оболонки, л?мфатичн? вузли, нерви, внутр?шн? органи) з ?хньою серйозною руйнац??ю.

Зм?ни обличчя по типу ?лев'ячо? морди? у хворо? на лепроматозну форму

При лепроматозн?й форм? первинних вогнищ вкрай багато. Шк?рн? прояви в?дм?чаються в зон? обличчя, зап'ястя, л?ктьових суглоб?в, с?дниць, попереку ? кол?н. Процес почина?ться з появи плямистих висипань червоно-бурого забарвлення, п?зн?ше з жовтуватим в?дт?нком, як? пот?м перетворюються у бляшки, центр яких ущ?льнений ? опуклий, а не ув?гнутий як при туберкуло?дн?й форм?. Надал? формуються бугрист? вузли. Вони щ?льноеластично? консистенц??, синюшно-коричневого кольору, розм?ром у л?совий гор?х, з блискучою сальною поверхнею, без волосся та будь-яко? чутливост?. Шк?ра м?ж ?нф?льтратами потовщена.

Висипання (лепроми), розташовуючись на обличч?, призводять до ущ?льнення ? зморщення шк?ри, сильно спотворюють хворого, надаючи вигляд ?лев'ячо? морди?. Лепроми можуть ?снувати м?сяцями й нав?ть роками з наступним ф?брозним перетворенням у рубцеву атроф?ю з п?гментац??ю або розпадом та появою виразок. Характерним для лепри ? випад?ння зовн?шньо? третини бр?в. Часто першими симптомами хвороби ? закладен?сть носа, носов? кровотеч?, утруднене дихання. Можлива повна непрох?дн?сть носових шлях?в, ларинг?т, охрипл?сть. Перфорац?я носово? перегородки та деформац?я хрящ?в призводить до западання носа (с?длопод?бний н?с). Проникнення збудника у передню камеру ока призводить до кератиту та ?ридоцикл?ту. Може розвинутися сл?пота. У чолов?к?в ?нф?льтрац?я та склероз тканини я?чок призводить до безпл?ддя. Часто розвива?ться г?некомаст?я. Нер?дко розвиваються неврити, як? проявляються утворенням болючих вузлопод?бних тяж?в, появою невротичного болю та анестез?? шк?ри (на в?дм?ну в?д туберкуло?дно? форми), особливо периферичних в?дд?л?в к?нц?вок.

Недиференц?йована форма

Займа? пром?жне положення м?ж лепроматозною та туберкуло?дною формами прокази та може переходити одна в одну. Характеризу?ться переважним ураженням шк?ри та нервово? системи. Для нього характерна переважно невролог?чна симптоматика з симетричним ураженням л?ктьових, великих вушних, малогом?лкових нерв?в, як? потовщен? та спричинюють б?ль. Порушення чутливост?, можлив? рухов? та троф?чн? розлади (облис?ння, атроф?я н?гтьових пластинок тощо).

Ускладнення

Травми ? повторн? вторинн? ?нфекц?? призводять до деформац?? кист?, втрати пальц?в ? дистальних в?дд?л?в к?нц?вок, можуть розвиватися сл?пота, ам?ло?доз. Хвор?, як? не отримали специф?чне л?кування, стають ?нвал?дами.

Д?агностика

У людини, яка побувала в ендем?чних за проказою рег?онах або жила там, поява хрон?чного ураження шк?ри ? периферичних нерв?в повинна завжди наводити на думку про ймов?рн?сть прокази. Зг?дно з рекомендац?ями ВООЗ д?агноз ? правом?рним за наявност?:

• г?поп?гментованих або червоних плям на шк?ри з втратою чутливост? там ? негативною йодо-крохмальною пробою на вид?лення поту;
• ураження периферичних нерв?в з ?хн?м потовщенням та пов'язаною втратою чутливост?;
• виявлення за допомогою св?тлового м?кроскопа кислотост?йких м?кобактер?й у матер?ал? з? шк?рних вогнищ, отриманих методом з?шкр?бу.

Лабораторн? тести включають:

• г?столог?чн? досл?дження б?оптат?в шк?ри, взятих з перифер?йних д?лянок ураження, особливо ц?нними для д?агностики ? ознаки патоморфолог?чних уражень периферичних нерв?в, мазк?в з носа. Використовують при цьому фарбування за Файт.
• серолог?чн? досл?дження можуть використовуватися для виявлення фенольного гл?кол?п?ду-1 (специф?чного для Mycobacterium lepreae) та л?поараб?номаннану (загального для ус?х м?кобактер?й).
• молекулярн? зонди виявляють 40-50 % випадк?в, пропущених попередн?ми г?столог?чними тестами. Оск?льки зонди вимагають м?н?мального обсягу генетичного матер?алу (тобто 10⁴ коп?й ДНК), вони можуть виявити нездатн?сть виявити пауц?бацилярну проказу.
• пол?меразну ланцюгову реакц?ю (ПЛР).
• тест на ?нг?бування м?грац?? л?мфоцит?в — негативний у пац??нт?в з лепроматозною проказою, але позитивний у тих, у кого ? туберкуло?дна проказа.
• лепром?новий шк?рний тест — цей тест оц?ню? здатн?сть пац??нта створювати гранулематозну в?дпов?дь на шк?рну ?н'?кц?ю вбитих Mycobacterium lepreae. Пац??нти з туберкуло?дною або пограничною проказою, як правило, мають позитивну в?дпов?дь (реакц?ю почервон?ння > 5 мм). Пац??нти з лепроматозною проказою, як правило, не демонструють позитивну реакц?ю.

Л?кування

Загальн? заходи

Л?кування прокази потребу? участ? багатьох спец?ал?ст?в. Окр?м ет?отропно? терап?? можуть знадобитися консультац?? ортопеда, офтальмолога, невропатолога, ф?з?отерапевта. Хвор? з активними тяжкими проявами хвороби п?длягають госп?тал?зац?? у лепрозор??, де ?м створюють умови, наближен? до домашн?х, та призначають в?дпов?дне л?кування. За в?дсутност? агресивного переб?гу л?кування проводять амбулаторно.

Ет?отропна терап?я

У в?дпов?дь на зб?льшення частоти резистентност? до дапсону, в 1981 р. ВООЗ запровадила режим л?кування багатьма препаратами, що включа? рифамп?цин, дапсон ? клофазим?н.

• для випадк?в туберкуло?дно? форми рекоменду?ться ет?отропне л?кування щоденно дапсоном 0,1 г (або офлоксацином 0,4 г чи м?ноцикл?ном 0,1 г) ? щом?сячно рифамп?цином 0,6 г протягом 6-ти м?сяц?в;
• для випадк?в лепроматозно? форми рекоменду?ться л?кування щоденно дапсоном ? клофазим?ном 0,05 г разом з щом?сяця рифамп?цином ? клофазим?ном 0,3 г протягом 12-ти м?сяц?в.

Мультипрепаратна терап?я залиша?ться високоефективною, ? хвор? п?сля першо? щом?сячно? дози б?льше не ? заразними. Таке л?кування безпечне ? просте у використанн? в польових умовах завдяки його пакуванню у календарн? бл?стерн? упаковки. Випадки рецидиву ? р?дкими, не виявлено жодного випадку резистентност? до комб?нованих л?к?в. Останн?м часом виявлена протилепрозна активн?сть азитром?цину та кларитром?цину. ВООЗ рекоменду? використовувати довготривал? схеми л?кування, коли це можливо, оск?льки вони були визнан? б?льш ефективними. Бактер?альне навантаження р?дко ? зручним методом оц?нки реакц?? на л?кування. Але п?дтвердження погано? в?дпов?д? або медикаментозно? ст?йкост? сл?д п?дозрювати, якщо п?сля дек?лькох м?сяц?в л?кування у з?шкр?бах або б?оптатах присутн? неушкоджен? орган?зми. П?сля завершення л?кування пац??нта сл?д контролювати протягом наступних 5-10 рок?в для виявлення можливих ознак рецидиву. На сьогодн? показник рецидиву п?сля завершення мультипрепаратно? терап?? склада? 1 % для обох вид?в прокази. У пац??нт?в, як? були усп?шно прол?кован?, ?нод? поглиблю?ться нейропат?я. Якщо зразки б?опс?? шк?ри не м?стять бактер?й, нейропат?я вважа?ться вже неспециф?чною, яка може п?д д??ю неспециф?чно? терап?? зменшитися.

?нш? методи л?кування

Як патогенетичн? засоби можливе застосування глюкокортикостеро?д?в. Предн?золон, як вважають, м?н?м?зу? б?ль ? запалення. Рекомендована початкова доза 0,04 г на добу. Застосовують х?рург?чн? методи для пластики обличчя, к?нц?вок, для запоб?гання подальшому пог?ршенню, для п?двищення рухово? функц?? к?нц?вок та, в деяких випадках, для покращення чутливост?.

Проф?лактика

У багатьох кра?нах вже визнана недоц?льн?сть ?золяц?? вс?х хворих до лепрозор??в, л?кування б?льшост? зд?йсню?ться амбулаторно. При цьому регулярно обстежуються члени с?м'? хворого на проказу. ?нформац?йн? кампан?? з приводу прокази в районах п?двищено? небезпеки поширення ?? ? важливими для того, щоб спонукати хворих та ?хн? с?м'? для дозволу на обстеження та отримання л?кування.

В?дносно необх?дност? проведення х?м?опроф?лактики контактним особам дан? суперечлив?. ?нод? рекоменду?ться застосування малих доз дапсона. Але част?ше вважають, що щор?чне обстеження контактних ос?б та виявлення хвороби на ранн?х стад?ях ефективн?ше х?м?опроф?лактики, враховуючи поб?чн? д?? антибактер?йних препарат?в. Рання д?агностика та л?кування багатопрепаратною терап??ю ? найефективн?шим способом запоб?гання ?нвал?дизац??, а також подальш?й передач? хвороби. Випробовуються вакцини, сформован? з живих штам?в БЦЖ (вакцинного вар?анту туберкульозно? палички) ? вбитих м?кобактер?й лепри.

Померли в?д прокази

• Узз?я — легендарний цар Юде?.
• Фруела II — король Астур?? у 910—924 роках, Леона, Астур?? та Гал?с?? у 924—925 роках. Прозваний Прокаженим.
• Балду?н IV — король ?русалиму у 1174—1185 роках.
• Афонсу II — король Португал??.
• Рауль II де Вермандуа (на пр?звисько Молодший ? Прокажений) — граф Вермандуа ? Валуа у 1160—1167 роках.
• Жан Бодель — французький поет у Середньов?ччя.
• Людовик XI Розсудливий — король Франц?? протягом 1461—1483 рок?в.
• Генр?х XIV — герцог Нижньо? Бавар?? протягом 1310—1339 рок?в.
• Гатль?р?мур П'?турссон — один з найв?дом?ших поет?в ?сланд??.
• Гонсало Х?менес де Кесада — конк?стадор XVI стол?ття.
• Сайто Йос?тацу — самурайський полководець XVI стол?ття.
• Алейжад?нью — бразильський скульптор XVIII стол?ття.
• Дам'ян де Вестер — святий Римо-Католицько? Церкви, прозваний ?отець Дам?ан прокажених?, ?Апостол прокажених?.

Можливо померли в?д ц??? хвороби:

• Магнус II — король Норвег?? 1066—1069 рок?в.
• Людовик IV Заморський — король Франц?? 936—954 рок?в.

Джерела

• Darvin Scott Smith, Emily Anderson Kelly Leprosy Updated: Apr 07, 2023. Medscape. Drugs & Diseases / Infectious Diseases (Chief EditorMichael Stuart Bronze) [3] (англ.)
• Руководство по инфекционным болезням / Военно-мед. акад.; Под ред. Ю. В. Лобзина. — 3-е изд., доп. и перераб. — СПб.: Фолиант, 2003. — Часть 1., с. 156—158. (рос.)
• WHO. Health topics. Leprosy (Hansen disease) [4] (англ.)
• WHO. Media centre Leprosy. Fact sheet. Updated 27 January 2023 [5] (англ.)
• The World Health Organization. Diagnosis of Leprosy. Leprosy Elimination. Accessed: April 15, 2016. [6] (англ.)
• Whonamedit?- A dictionary of medical eponyms. Hansen's disease [7] (англ.)

Л?тература

• Fred F. Ferri. Leprosy. Ferri's Clinical Advisor 2015: 5 books in 1. Philadelphia, PA: Elsevier/Mosby; 2015. 687.e4-687.e5. (англ.)
• Joyce MP, Scollard DM. Leprosy (Hansen's Disease). Conn's Current Therapy. 2004. 100—105. (англ.)
• Walker SL, Lockwood DN. Leprosy. Clin Dermatol. 2007 Mar-Apr. 25(2):165-72. (англ.)
• Moschella SL. An update on the diagnosis and treatment of leprosy. J Am Acad Dermatol. 2004 Sep. 51(3):417-26. (англ.)

Посилання

• Протилепрозн? препарати (2002)
• Проказа // Укра?нська мала енциклопед?я : 16 кн. : у 8 т. / проф. ?. Онацький. — Накладом Адм?н?стратури УАПЦ в Аргентин?. — Буенос-Айрес, 1963. — Т. 6, кн. XII : Л?тери По — Риз. — С. 1510. — 1000 екз.
• Проказа, Трудъ // Ганна Дидик-Меуш. Укра?нська медицина. ?стор?я назв. — Льв?в: ?нститут укра?нознавства ?м. ?. Крип'якевича НАН Укра?ни, 2008. — С. 239—247; 247—252. ISBN 978-966-02-5048-2.
• Монета для колумб?йських лепрозор??в (50 сентаво 1921 р.). Колекц?я Деми Ю.
• Лепра (англ.)
• Проказа (рос.)